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肾上腺皮质癌

发布日期:2013/06/07 10:06:01浏览量:6314 次来源:杭州市癌症中心


        肾上腺皮质癌(ACC)临床罕见,年发病率为1~2 /100万人,占恶性肿瘤的0.02%,癌症死因的0.2%。儿童ACC年发病率为0.3/100万,但巴西南部例外,为3.4~4.2/100万,10倍于全球平均水平,与特异的TP53基因的10号外显子R377H突变有关。发病年龄呈双峰分布:<5岁和50岁左右两个高峰,平均年龄45岁。女性约占59%,略多于男性。双侧者2%~10%。

疾病症状:

       肾上腺皮质癌的临床症状有混合分泌皮质醇和雄激素的库欣综合征(CS)伴男性化,最常见约35%~40%,单纯CS约30%,单纯男性化(痤疮、多毛、乳房萎缩、月经异常和声音低沉等)20%,女性化(睾丸萎缩、乳房增大等)约10%,分泌醛固酮的ACC罕见(2%)。肾上腺皮质癌的临床表现取决于肿瘤的功能状态和体积大小。50%~79%的ACC具有内分泌功能。

       儿童ACC约90%具分泌功能,绝大多数为雄激素,单一(55%)或混合分泌皮质醇(30%),单纯CS<5%。多为男性化或假性青春期表现。

       非功能性ACC起病隐匿,多与肿瘤局部进展有关:腹部胀痛、食欲缺乏、恶心、低热、消瘦等。约50%可及腹部肿块,22%~50%则表现为转移症状。肾上腺偶发瘤约2%~3%为ACC。

疾病诊断:    

       典型的功能性临床症状、肿块、转移等多能提供ACC的诊断线索,特别是合并男性化或女性化的CS者。不过目前ACC的诊断更常见于肾上腺偶发瘤的筛查。

       主要依靠影像学及内分泌检查,确诊则需依靠病理检查。

(一)所有可疑ACC者必须进行内分泌检查评估。主要目的为:

(1)激素分泌方式可能提示恶性病变:如高浓度的脱氢表雄酮、类固醇前体、17β-雌二醇(男性者)等,同时分泌雄激素和皮质醇者高度怀疑皮质癌;

(2)自主性分泌皮质醇者术后可能出现肾上腺皮质功能不足;

(3)术前必须与嗜铬细胞瘤鉴别;

(4)特定激素可能作为肿瘤标志物便于术后随诊。

(二)影像学检查(参考偶发瘤)

(1)CT平扫 + 增强(推荐首选)  腹部。

(2)MRI(推荐)  造影剂过敏或妊娠者代替CT,或者大的肿瘤术前评价与血管的关系。

(3)FDG-PET(可选)  仅疑为转移瘤者。

(4)骨扫描(可选)  疑骨转移者。

(5)其他推荐必须检查  腹部超声波检查、胸部X线片和CT平扫,评价有无转移。

(6)其他参考选择的影像学检查  核素肾血流图、IVU、MIBG(疑嗜铬细胞瘤者)。

(三)穿刺活检(可选)仅疑肾上腺转移瘤(参考偶发瘤)。

治疗方式:

       临床分期Ⅰ~ Ⅲ期肿瘤,手术仍然是ACC的主要治疗手段。Ⅳ期肿瘤:① 原发灶和转移灶能完全切除者;② 姑息减瘤,目的在于缓解皮质醇高分泌,并有利于其他治疗发挥作用,但预后差,生存期多<12个月。术后复发、转移:再次手术切除,可延长生存。完全切除是获得长期生存的基础。密妥坦(国外推荐首选)目前最有效的药物,主要作用于肾上腺皮质束状带和网状带细胞线粒体,诱导其变性坏死。适用于晚期肿瘤或术后有残留病灶的澳门威尼斯人网站(Ⅱ~Ⅳ期)。

疾病预后:

       由于30%~85% 的ACC病人诊断时已有远处转移,其中大部分生存时间不超过1年。手术切除的Ⅰ~Ⅲ期者5年生存率大约是30%。对于预后较为有利的因素有:较小的年龄、出现症状半年内确诊、肿瘤重量小于100g。预后较差的因素有:核分裂指数高、静脉浸润、重量超过50g、肿瘤直径超过6.5 cm、Ki-67 / MIB1阳性指数超过4%、p53阳性。

       对于临床分期Ⅰ~Ⅲ期澳门威尼斯人网站,若完整切除肿瘤,术后2年内每3月复查,2年后每半年复查,对于未能完整切除肿瘤的Ⅰ~Ⅲ期澳门威尼斯人网站以及Ⅳ期澳门威尼斯人网站,前2年内应每2月复查,2年后根据肿瘤进展情况决定继续随访时限。随访的检查包括肾上腺超声/CT,尿液中激素水平的检测等。

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